儿童心内膜弹力纤维增生症相关研究进展

作者：王晓帅; 董湘玉

来源：兰州大学学报(医学版), 2016, 42(05): 68-71.

DOI：10.13885/j.issn.1000-2812.2016.05.013

• 心内膜弹力纤维增生症
• 儿童
• 自身免疫
• 基因突变
• 心脏磁共振

心内膜弹力纤维增生症(EFE)的典型病理过程为心内膜的弹力纤维和胶原纤维明显增生,最终引起充血性心力衰竭。大多数EFE病例在1岁以内发病,突然出现左心衰竭的症状,进行性加重。在部分EFE病例中,自身免疫过程可能起着主要的作用。对于基因突变的研究是寻找EFE的发病机制和开发新治疗的一个方向。心脏磁共振可以更加精确地诊断和评价EFE。卡维地洛和IVIG在EFE治疗中的作用需要更多的临床研究。

• 单位
  兰州大学第二医院