双外侧裂综合征伴发作性肢体感觉障碍及手足畸形一例报道

作者：邓馨; 王薇薇^*; 王利霞; 吴逊

来源：癫痫杂志, 2020, 6(06): 553-556.

<正>双外侧裂综合征(Bilateral perisylvian syndrome,BPS)又称先天性双外侧裂综合征(Congenital bilateral perisylvian syndrome,CBPS),是少见的皮质发育畸形[1, 2],为双侧外侧裂发育异常,其周围脑回异常,有皮质增厚及多小脑回[3-5]。临床症状以假性球麻痹为主,以及口部运动性失用以致构音困难,舌部运动减少,癫痫发作以及智力及运动发育迟滞3][-8。少数有肢体畸形68[,]。国内报道31例BPS,其中22例有不同类型的癫痫发作[2, 3, 5, 7, 9]。现报道一例经核磁共振成像(MRI)证实的BPS,肢体发育障碍,以感觉为主的发作,但有轻度脑干功能障碍。

• 单位
  北京大学第一医院; 神经内科