<正>1 临床资料1.1 病例1患者女,42岁,已婚、未育。于2017年4月21日因反复低热(最高体温38 ℃)、咳嗽伴呼吸困难进行性加重1周,胸部X-线摄片和CT检查示左侧大量胸腔积液(图1A、1B),以"左侧大量胸腔积液"收入院。患者5个月前曾于外院就诊行左侧胸腔闭式引流、肺穿刺活组织检查,病理学检查提示肺淋巴管平滑肌瘤病,予雷帕霉素治疗后,症状缓解。有子宫肌瘤手术史。入院后体格检查:神志清楚,消瘦,呼吸浅快,左肺听诊呼吸音基本消