对华中科技大学同济医学院附属同济医院血液科收治的1例儿童小肠淋巴瘤样肉芽肿(LYG)合并淋巴结霍奇金淋巴瘤(HL)患儿的临床及病理特点等进行回顾性分析,旨在提高对LYG病理诊断、与HL鉴别诊断及其预后的认知。本病例通过对患儿临床表现、体征、影像学及病理检查等分析及讨论,提示临床上需仔细考虑LYG侵犯消化系统、中枢神经系统等可能,同时该病例合并HL,其从组织病理学上提示今后淋巴瘤侵犯多系统时,出现2种组织学改变并无不可能,但诊断及鉴别诊断需极其严谨。