重链沉积病的临床病理特点

作者：范芸; 徐峰; 陈浩; 梁少姗; 陈惠萍; 张明超; 朱小东; 刘志红; 曾彩虹

来源：肾脏病与透析肾移植杂志, 2013, 22(03): 230-237.

• 重链沉积病
• 单克隆IgG
• 肾脏病理

目的:了解重链沉积病(HCDD)的临床病理特点。方法:回顾性分析HCDD患者临床病理资料。结果:11例患者中男性4例,女性7例,肾活检时中位年龄45岁。肾脏病病程中位值8月。8例患者存在高血压(72.7%),10例患者血浆白蛋白减低,6例(54.5%)患者血清肌酐升高,10例患者伴贫血(90.9%),4/7例(57.1%)患者血清存在λ型IgG单克隆免疫球蛋白条带,5例血κ/λ比值异常升高(>1.65),所有患者均行骨髓活检未见骨髓瘤,9例(81.8%)患者补体C3下降,7例(63.6%)补体C4下降,9例(81.8%)伴肾病范围蛋白尿,9例(81.8%)存在镜下血尿。11例患者均为γ型HCDD,光镜表现结节样病变,5例(45.5%)伴新月体形成,肾组织单纯IgG1沉积者6例,单纯IgG2沉积者1例,单纯IgG3沉积者2例,IgG1、IgG4同时沉积者1例,IgG2、IgG4同时沉积者1例。结论:HCDD多见于中年女性,临床常见蛋白尿、高血压、肾功能不全、低补体血症及血清常伴异常的单克隆条带,肾脏病理肾小球结节性病变明显,以γ型、IgG1亚型沉积最常见。

• 单位
  南京大学; 南京军区南京总医院