糖原累积病的饮食与营养干预

作者:陈永兴; 陆相朋; 杨艳玲; 卫海燕*
来源:中国实用儿科杂志, 2022, 37(10): 736-739.
DOI:10.19538/j.ek2022100605

摘要

糖原累积病(glycogen storage disease,GSD)是由于先天性酶缺陷所造成的一组糖原代谢异常,患儿肝脏、肌肉、心肌组织内糖原累积,导致多种疾病,大多缺乏特效治疗,饮食和营养干预可改善部分糖原累积病患者的代谢紊乱,保证患者的生长发育,提高生存质量。应重视糖原累积病的长期营养管理。

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