摘要
目的 探讨获得性部分性脂肪萎缩疾病(APL)患者的临床特点、病程及对治疗的反应.方法 回顾分析1991年至2012年北京协和医院诊断的3例APL患者的临床治疗及实验室检查资料,并进行长期随访.结果 3例患者均为女性,起病年龄均为10岁左右,诊断年龄20~ 62岁,随访2~ 12年.3例患者均有上半身脂肪明显减少下半身脂肪不变或增加,均患有糖尿病,有明显高胰岛素血症、高甘油三酯血症及脂肪肝,最严重患者甘油三酯达48.32 mmol/L.2例患者补体C3降低.2例患者有正常月经,其中1例患者正常妊娠.例3患者(65岁)有轻度颈动脉内中膜增厚.3例患者均无肾小球肾炎,均未合并其他自身免疫疾病,均无糖尿病微血管并发症.采用以吡格列酮为基础的药物治疗,血糖控制基本满意,甘油三酯可基本控制于正常范围,但患者上半身脂肪萎缩情况无明显改善.结论 APL患者通过以吡格列酮为基础的治疗,可以获得基本良好的代谢控制,但是脂肪萎缩情况无明显改善.
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