特发性肺纤维化(IPF)是一种预后较差的慢性进行性纤维化性肺疾病。近年来,两种抗肺纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布已被证实可有效延缓IPF患者肺功能的下降和疾病进展。本文概述了吡非尼酮在特发性肺纤维化的临床应用的近期进展,包括特发性纤维化临床特征,吡非尼酮药理、作用机制、疗效评估及安全性,单独治疗和联合治疗特发性纤维化的临床现状等,以此较为全面了解吡非尼酮在特发性肺纤维化的理论基础及临床应用。