T2-mapping定量评估脊髓性肌萎缩症严重程度

作者：胡颖熠; 黄杨; 陈太雅; 方佃刚; 路新国; 王景刚; 李志勇^*

来源：放射学实践, 2023, 38(08): 1044-1049.

DOI：10.13609/j.cnki.1000-0313.2023.08.015

• 脊髓性肌萎缩症
• 磁共振成像
• T2-mapping
• 运动功能

目的:探讨磁共振T2-mapping技术定量评估儿童脊髓性肌萎缩症(SMA)严重程度的临床价值。方法:前瞻性将28例在本院经基因检测确诊的SMA患儿纳入本研究。记录每例患儿的年龄、体质指数(BMI)和汉默史密斯功能运动量表扩展版(HFMSE)评分。所有患儿行大腿常规序列MRI和T2-mapping扫描，测量右侧骨盆和大腿部位的13块肌肉(右侧臀大肌、阔筋膜张肌、股直肌、股内侧肌、股外侧肌、股中间肌、缝匠肌、半膜肌、半腱肌、股二头肌长头肌、大收肌、长收肌和股薄肌)的T2值，并得到彩色编码的肌肉组织T2值分布图，以确定受累最严重的肌肉。采用两独立样本t检验比较Ⅱ和Ⅲ型SMA患者13块肌肉的T2值、平均T2值、HFMSE评分、年龄及BMI的组间差异，并采用Spearman秩相关分析评估肌肉T2值与各项临床指标的相关性。结果:13块肌肉中，臀大肌的平均T2值最高[(63.3±11.9) ms],长收肌的平均T2值最低[(42.5±4.5) ms],长收肌的平均T2值明显低于其它肌肉(P均<0.05)。彩色编码的T2值分布图提供了对肌肉T2值异质性分布的有效视觉评估。Ⅱ型SAM患者的阔筋膜张肌T2值明显高于Ⅲ型(P<0.01),年龄及HFMSE评分均明显低于Ⅲ型(P<0.01)。在Ⅱ型、Ⅲ型及所有SMA患者中，肌肉平均T2值均与HFMSE呈高度负相关(r=-0.696、-0.724、-0.657,P均<0.01)。13块肌肉中，阔筋膜张肌的T2值与HFMSE评分的相关性最高(r=-0.743,P<0.001)。结论:磁共振T2-mapping技术能客观定量评估SMA患儿疾病的严重程度，有助于识别该疾病的肌肉受累模式。阔筋膜张肌的T2值可较准确地鉴别Ⅱ型与Ⅲ型SMA患者，此条肌肉可能是评估SMA疾病严重程度的最理想的目标肌肉。

• 单位
  深圳市儿童医院; 中国医科大学; 神经内科; 汕头大学医学院