摘要
目的 探讨血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)的临床病理特征、免疫表型、鉴别诊断及与PD-L1表达的关系。方法 回顾性分析5例AFH的临床病理特征、免疫表型及PD-L1表达情况,并复习相关文献。结果 男性患者1例,女性患者4例,年龄2~65岁;临床表现为皮下无痛性肿块。眼观:瘤体大小0.8~3.0 cm,切面灰白灰红色。镜检:瘤细胞结节样生长,可见纤维包膜和假血管样腔隙形成,肿瘤周边可见淋巴细胞及浆细胞浸润。免疫表型:Vimentin、Desmin、CD68、SMA、CD99及EMA阳性,CD34和S-100均阴性。3例PD-L1呈阳性表达。分子病理:3例检测到EWSR1基因分离信号。结论 AFH是一种少见的中间性肿瘤,其诊断依据主要依靠病理特征、免疫组化及分子检测;PD-L1可在AFH中表达,这将为AFH患者的治疗提供新的策略。
- 单位