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摘要
IgG4相关性疾病(IgG4related disease,IgG4-RD)是一类病因不明的慢性系统性自身免疫性疾病。IgG4-RD临床谱广泛,常累及全身多部位腺体、腹膜后组织、肾脏、垂体及淋巴结。IgG4-RD的主要临床特征是受累器官肿胀、纤维化和硬化,血清IgG4水平明显升高,受累组织和器官中大量淋巴细胞和IgG4阳性的浆细胞浸润。IgG4-RD的确诊主要依赖组织病理学活检,该疾病的组织病理学特征为:大量淋巴细胞和浆细胞浸润、组织席纹状纤维化和硬化以及闭塞性静脉炎。糖皮质激素是诱导缓解的首选药物,有些患者需要联合免疫抑制剂或生物制剂。
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单位河北医科大学第二医院
