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摘要
目的 探讨噬血细胞综合征(HLH)治疗后继发急性早幼粒细胞白血病(APL)的临床特征及预后。方法 收集1例表皮短杆菌感染相关HLH患儿在接受依托泊苷(VP16)治疗后继发APL的临床资料，并结合国内外报道的17例病例进行文献复习。结果 某院收治1例表皮短杆菌感染相关HLH,接受HLH-04方案治疗后继发APL,给予化疗后APL缓解并存活。复习文献纳入17例HLH治疗后继发白血病病例，共18例：男性13例，女性5例，首次诊断HLH年龄为0～19岁，中位年龄为3岁，HLH类型中EB病毒感染相关HLH(EBV-HLH)占61%,VP16累积剂量为400～20 500 mg/m~2,中位数为3 100 mg/m~2;继发白血病潜伏时间为6～72个月，中位时间为26个月。18例患者中死亡6例，存活12例，其中6例M3接受化疗后均完全缓解并存活。结论 感染相关HLH是HLH继发白血病中较常见的原发病类型，在继发白血病中，以APL发生率较高。在HLH治疗期间，需要关注VP16累积剂量、应用频率、联合方案以及患者个体差异等情况，骨髓的分子生物学有助于监测继发白血病的发生。
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