血友病患者骨质减少的发病机制初探

作者：郝晓阳; 王霖虹; 谢燕燕; 祁文玥; 张嵩; 杨美荣; 闫振宇; 陈乃耀

来源：中国实验血液学杂志, 2016, 24(03): 810-814.

• 血友病
• 骨质减少
• 骨密度
• 骨代谢标志物
• 细胞因子

目的:探讨血友病患者骨质减少的影响因素及其发病机制。方法:2015年3月至8月于华北理工大学附属医院血液科就诊的血友病患者23例,其中重型13例,轻中型10例。所有患者均接受了血清人Ⅰ型胶原交联N末端肽(NTXⅠ)、人骨保护素(OPG)、人骨碱性磷酸酶(BALP)、人碱性成纤维细胞生长因子(b FGF)、人类胰岛素样生长因子(IGF)和人转化生长因子β1(TGF-β1)水平检测,并根据美国疾控中心2002年发布的简易活动能力评分表,对21例进行了骨密度检测。依据世界卫生组织(WHO)定义,应用测量Z值水平评估骨密度(BMD)的临床意义。结果:本组研究中,Z值>-2组10例,Z值≤--2组11例;Z值≤-2组体重指数(BMI)及反映骨形成的血清人骨源性碱性磷酸酶(BALP)水平均低于Z值>-2组(P<0.05);BALP(r=0.489,P=0.024)、胰岛素样生长因子(IGF)(r=0.538,P=0.012)及BMI(r=0.572,P=0.007)与BMD均呈正相关且具有显著性(P<0.05);血清中促进骨形成的人碱性成纤维细胞生长因子(b FGF)(r=0.570,P=0.007)、人骨保护素(OPG)(r=0.505,P=0.02),与反应骨破坏的标志物人I型胶原N末端肽(NTXⅠ)水平呈正相关且具有显著性(P<0.05);重型患者(13例)活动能力评分明显低于轻中型患者(10例)(P<0.01),BMD在两组中并无统计学差异(P>0.05)。结论:BM D与血友病临床分型无关;低体重指数可能是骨质流失的危险因素;血友病患者骨质流失的机制可能与成骨细胞活性降低有关;IGF在血友病患者中起着阻止骨质流失的作用;b FGF和OPG可促进血友病患者骨代谢。

• 单位
  华北理工大学