髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞增殖的临床及实验室特征

作者：石茵; 李元媛; 刘燕; 郑彬; 尚磊; 李庆华; 贾玉娇; 孙万臣; 段中潮; 何大水; 郭桂庆; 汝昆; 王建祥; 肖志坚; 王慧君^*

来源：中华血液学杂志, 2020, 41(04): 276-281.

DOI：10.3760/cma.j.issn.0253-2727.2020.04.003

• T大颗粒淋巴细胞
• 克隆性增殖
• 髓系肿瘤

目的探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果 5例患者中位年龄60岁, 均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×109/L, LGL免疫表型2例为CD4+CD8-, 3例为CD4-CD8+;4例为αβ型T细胞, 1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变, 其余4例均为阴性。结论 5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿, 以老年为主, 临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL, 尤其是T-LGL绝对计数<0.5×109/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重, 可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。

• 单位
  中国医学科学院血液病医院; 实验血液学国家重点实验室; 中国医学科学院血液学研究所