胰腺神经内分泌瘤是起源于胰腺内分泌部的罕见肿瘤,发病率低,且有恶变倾向,早期诊断和治疗是提高胰腺神经内分泌瘤患者生存的关键。本文结合新的基础研究及临床试验,对该病的分类、临床表现、临床诊断和治疗方式的研究进展进行综述。