儿童血管周上皮样细胞瘤的CT、磁共振成像及临床病理特征

作者：付汪星; 温洋; 张楠; 彭芸^*

来源：中华实用儿科临床杂志, 2022, 37(20): 1578-1582.

• 血管周上皮样细胞瘤
• 儿童
• CT
• 磁共振成像
• 病理学

目的评价儿童血管周上皮样细胞瘤(PEComa)的CT、磁共振成像(MRI)和临床病理特征, 以提高对该肿瘤的诊断水平。方法回顾性分析2019年3月至2022年4月首都医科大学附属北京儿童医院经病理确诊的6例儿童PEComa的CT、MRI和临床病理特征。结果患儿年龄1.7～11.9岁(平均7.6岁)。男女比例为1∶2。6例单发肿瘤发病部位分别见于肾脏(2例)、腹腔(2例)、盆腔(1例)和腹股沟(1例)。肿瘤边界清晰, 呈类椭圆形(5例)或多结节样(1例), 边缘见花边样或结节样改变(3例)。肿瘤长径4.8～15.9 cm(平均9.3 cm)。5例肿瘤表现出周围侵犯, 2例存在淋巴结转移。2例患儿合并结节性硬化症。1例肿瘤为术后复发。CT平扫(6例)示肿瘤呈等/低密度, 增强后呈不均匀渐进性强化。多数(5例)肿瘤见瘤内迂曲增粗血管影, 少数(2例)见沙砾样钙化。肿瘤中心在MRI(3例)T1WI及T2WI上呈斑片样或结节样高信号, 周边呈等肌肉信号, 弥散加权成像(DWI)(b=800 s/mm2)上病灶周边部分弥散受限且增强后强化明显, 中心部分呈等信号, 增强后不强化或仅轻微强化。1例组织学分类为良性PEComa, 5例为恶性PEComa。Melan-A和SMA的表达率分别为100.0%、83.3%。结论儿童PEComa的CT、MRI和病理表现存在一些特异性, 常表现为腹盆腔内边界清楚的类椭圆形肿块, 伴结节样边缘, 可见瘤内迂曲增粗血管, 增强后以周边强化为主, 可有局部侵犯和远处转移, 病理上以恶性病变居多, 免疫组织化学上呈黑色素-肌肉双源性表达。

• 单位
  首都医科大学附属北京儿童医院