免疫球蛋白轻链淀粉样变诊断及治疗新进展

作者：杨会; 周晓霜^*

来源：中国药物与临床, 2019, 19(09): 1451-1453.

• 淀粉样变性
• AL
• 硼替佐米

<正>淀粉样变性分为AL型淀粉样变性、淀粉样A蛋白(AA)型淀粉样变性、遗传性淀粉样变性等主要类型。国内以AL型淀粉样变性多见。AL型淀粉样变是由细胞外蛋白的错误折叠产生不溶性、有毒的蛋白聚集物,沉积在组织器官,造成沉积部位组织和器官损伤的一组疾病[1]。可累及肾脏、心脏、肝脏、外周神经等多种器官[2]。受累器官不同,所表现的临床表现各异。研究发现淀粉样蛋白的数量不断增加,到目前为止,已发现37种淀粉样蛋白[3]。AL淀粉样变性进展迅速,致死率高,预后差,目前仍无标准、规范的治疗方案,近年来硼替佐米及来那度胺等药物在治疗过程中显示良好治疗效果,加上早期诊断及准确分型后适应性治疗的患者得到良好预后,因

• 单位
  山西医科大学; 山西省人民医院