成人MELAS综合征9例临床病理特点分析

作者：石志鸿; 韩彤; 张莹; 刘梅丽; 张雅静; 纪勇

来源：山东医药, 2013, (27): 67-69.

• 线粒体病
• 磁共振成像
• 线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作综合征
• 临床特点
• 肌肉活检

目的探讨成人线粒体脑肌病伴乳酸中毒和卒中样发作(MELAS)综合征的临床及病理特点。方法选取MELAS综合征患者9例,对其临床表现、MRI图像及病理资料进行分析。结果 7例以卒中样发作起病,发作时伴有发热、各种形式的癫痫、不同程度的意识障碍,其中5例急诊时诊断为脑炎或脑膜脑炎;2例在卒中样发作前有癫痫病史。MRI图像表现为易变的颞顶枕叶的异常信号,早期DWI高信号、表观弥散系数(ADC)信号不等,后期ADC呈高信号、T1WI可出现沿皮层高信号(提示层状坏死);1H-MRS显示病变部位N-二酰胆碱天门冬氨酸(NAA)峰下降和乳酸峰出现。6例肌肉病理改良Gomori染色可见破碎红纤维(其中5例超过...

• 单位
  天津市环湖医院