摘要
目的分析6例儿童特发性间质性肺炎(IIP)的临床特点和预后转归。方法回顾性分析2015年1月至2020年3月在南京医科大学附属儿童医院住院的6例IIP患儿的临床表现、辅助检查、治疗方法以及预后转归等信息。结果 6例患儿中男2例、女4例, 起病年龄4.8~10.6岁。6例患儿均为亚急性起病, 症状均为咳嗽、气促伴发绀。6例患儿肺高分辨CT(HRCT)均为两肺弥漫性片絮影, 其中2例伴有网格状影。5例患儿的肺功能为中至重度混合性通气功能障碍。4例患儿行肺活检病理检查。6例患儿的治疗药物均为全身糖皮质激素, 其中2例联合吸入糖皮质激素。4例患儿为隐源性机化性肺炎(COP), 其肺HRCT恢复正常的时间为1~11个月。2例患儿为非特异性间质性肺炎(NSIP), 其肺HRCT残留纤维化病灶, 有剧烈运动不耐受。6例患儿停用全身激素后随访1年至6年5个月, 均无复发。结论儿童IIP的临床特点为亚急性起病, 以咳嗽、气促伴发绀为症状, 肺HRCT示两肺弥漫性片絮影, 常见类型为COP和NSIP。儿童IIP全身糖皮质激素治疗有效, 总体预后良好。
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