儿童肾上腺脑白质营养不良11例

作者：鲍为群; 王治平; 吴洁; 鲍克容

来源：实用儿科临床杂志, 2006, (03): 165-166.

• 脑白质营养不良
• 儿童
• 临床
• 影像学 adrenoleukodystrophy
• children
• clinical
• neuroimage

目的探讨儿童肾上腺脑白质营养不良(ALD)的临床特点、影像学特点及治疗。方法回顾总结11例儿童ALD临床及影像学资料,结合文献进行分析。结果患者均为男性,起病年龄5~12岁,临床表现均有不同程度智力下降、视力减退、四肢活动障碍、构音困难、语言减少,部分患者有抽搐、听力下降、色素沉着。1例患儿血浆极长链脂肪酸(VLCFA)异常增高。影像学特点:1.蝶形病灶,在双侧三角区周围呈现对称的、大片状、局限于脑白质的蝶形病灶。2.花边样强化条带将蝶形病灶分隔成较大片中央和外周区,两个区域的信号强度与密度不同。3.整个胼胝体压部信号异常。4.MRI优于CT能显示视觉、听觉传导通路上病灶。内科治疗无效。结论A...

• 单位
  上海交通大学医学院附属新华医院