朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是朗格汉斯细胞的克隆性肿瘤性增殖。好发于儿童, 老年人罕见。本文探讨1例发生于老年人的多发淋巴结肿大病例, 形态学上肿瘤细胞簇状排列伴有噬血现象。免疫表型支持朗格汉斯细胞来源, 分子检测存在BRAF V600E突变。发生于老年人的LCH伴有噬血现象病例少见, 病理诊断缺乏经验, 容易误诊或漏诊。