子宫附腔(ACUM)是一种先天性苗勒管异常疾病,临床罕见。严重痛经和盆腔痛为主要临床症状,有独特的影像学表现,但鉴别诊断困难,需组织病理学确诊。治疗方式主要是手术切除,结局良好。ACUM为良性疾病,但缺乏规范化诊治策略。现对ACUM的研究进展进行综述,以提高临床医生对此病的认识,减少漏诊及误诊,提高诊疗水平。