摘要
<正>IgG4相关性疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)是近年来新认识的一种由免疫系统介导的全身性炎性纤维性疾病,以受累组织大量IgG4+浆细胞浸润、席文状纤维化为主要病理特征,常伴血清IgG4和总IgG水平升高。IgG4相关性疾病起病隐匿,临床表现多样,常表现为肿块形成、组织损伤,甚至受累器官衰竭,但具体临床表现与疾病活动程度和累及脏器有关,可同时或相继累及全身多个器官(如胰腺、肾脏、唾液腺、淋巴结等)[1]。IgG4+浆细胞于2001年在研究自身免疫性胰腺炎时首次被提出,
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单位重庆医科大学附属儿童医院