免疫球蛋白轻链型淀粉样变性(immunoglobulin light chain amyloidosis, AL)是一种多系统受累的单克隆浆细胞病, 临床表现多样, 缺乏特异性, 误诊、漏诊率高。本文报道1例以巨舌、肾功能不全、水肿为主要表现的AL临床病例, 并回顾总结其临床表现、诊断标准、预后等特征, 以期提高其早期诊断, 改善患者预后。