儿童/青少年Neurothekeoma 3例临床病理学特征

作者：王晗; 陈莲^*

来源：诊断病理学杂志, 2023, 30(02): 131-138.

• NTK
• 儿童
• 青少年
• 免疫组化

目的 探讨Neurothekeoma(NTK)临床病理特征、免疫表型及鉴别诊断。方法 收集徐州医科大学附属徐州儿童医院和复旦大学附属儿科医院2019-01—2021-12诊断的3例NTK,对其临床、影像学、组织学、免疫组化、分子遗传学特征及预后进行分析。结果 男性2例、女性1例，发病年龄为1岁3个月、11岁和17岁。临床表现为无痛性生长缓慢的肿块，红色圆顶状或丘疹样，位于真皮和皮下，直径<2 cm。切面灰白色质中，镜下可见上皮样细胞和梭形细胞组成多个小结节，由纤维结缔组织和黏液样基质分隔，偶见多核巨细胞；免疫组化染色示肿瘤细胞Vimentin、CD10、PGP9.5(+)和CD68、BDNF部分(+),S-100、SOX10、GFAP均阴性。结论 NTK是一种罕见的好发于真皮层内的良性间叶性肿瘤，其与真皮神经鞘黏液瘤(dermal nerve sheath myxoma, DNSM)曾被认为属于同一瘤谱，形态学上有相似性，熟悉NTK病理学特征有助于诊断和鉴别诊断。

• 单位
  徐州医科大学; 复旦大学附属儿科医院