患者,女,17岁。口腔糜烂及全身多发水疱1年余。组织病理示表皮下水疱,DIF示基底膜线状IgG沉积,盐裂IIF示循环抗体IgG真皮侧阳性,血清学检查VII胶原抗体阳性。确诊为获得性大疱性表皮松解症。给予泼尼松20 mg/d,氨苯砜100 mg/d治疗一周,水疱明显消退。目前仍在随访中。