先天性双主动脉弓的临床特点及预后分析

作者：顾燕; 丁文虹; 王霄芳; 梁永梅; 焦萌; 苏俊武; 范祥明; 金梅^*

来源：心肺血管病杂志, 2022, 41(05): 518-536.

DOI：10.3969/j.issn.1007-5062.2022.05.013

• 先天性心脏病
• 双主动脉弓
• 血管环
• 临床特点
• 预后

目的：分析儿童单纯型和合并心脏畸形的先天性双主动脉弓（DAA）的临床特点，总结诊断及治疗经验。方法 :收集2002年1月至2020年5月于我中心诊断DAA并手术治疗的患儿31例。按照是否合并心脏畸形分组并分析临床特点及预后情况。结果 :共纳入31例DAA患儿，其中17例为单纯型，14例合并心脏畸形。两组的首诊症状差异有统计学意义（P <0.05），围术期合并心脏畸形组的术前及术后住院时间、手术时间以及监护室时间、有创呼吸机时间均长于单纯组，术后并发症发生率较高（P<0.05）。围术期采取个体化的呼吸道管理：5例术前并急性呼吸道感染者经控制感染后再实施手术；11例术前诊断气管狭窄，均于术中行DAA矫治解除血管环压迫，1例因仍存在气道狭窄同期行矫治术；6例患儿术后经CPAP过渡后撤离呼吸机，有术后并发症者较无并发症者应用CPAP过渡的风险增加（57.1%vs. 8.3%,P <0.05）。结论 :单纯型和合并心脏畸形的DAA患儿的临床表现有差异。超声心动图、心脏CTA及心血管造影在DAA的诊断和术后随访中各具优势。采取个体化的围术期呼吸道管理有助于术后康复，中远期预后良好。

• 单位
  北京市心肺血管疾病研究所; 首都医科大学附属北京安贞医院