目的探讨肾外肾盏畸形的临床表现和诊治要点。方法回顾性分析2015年2月至2018年10月肾外肾盏畸形患者的发病、诊断和治疗过程,复习相关文献。结果 5例患者经手术探查,其中1例行肾切除,其余4例行肾盂肾盏成形术。结论肾外肾盏畸形非常罕见,一般无特征性临床表现。CTU、MRU和尿路造影是诊断和术前评估的常用方法。出现临床症状时,手术是治疗的唯一方法。