<正>上皮样血管内皮瘤(epithelioid hemangioendothelioma,EHE)是一种低度恶性的血管内皮细胞来源的肿瘤,以血管内皮增生为病理基础。可发生于肝脏、肺、骨骼、头颈部、乳腺、淋巴结、纵隔、脑、脊柱、皮肤、腹部等组织和部位[1]。发生于肺的EHE称为肺上皮样血管内皮瘤(pulmonary epithelioid hemangioendothelioma,PEH),是一种肺内血管源性交界性肿瘤。世界卫生组织肺部肿瘤分类中,2015年