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摘要
目的 探讨儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏的临床特征、诊断及治疗。方法 收集我院2012—2021年9例先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏患儿的临床资料，回顾性总结本组病例的临床表现、辅助检查、治疗及预后等情况。结果 9例患儿均为单侧发病，左耳1例，右耳8例，均伴发热。部分患儿伴头痛、呕吐、惊厥发作、耳溢液、耳痛等临床症状。听力检查均提示重度以上感音神经性耳聋，CT提示内听道底均可见骨质缺损。所有患儿并发细菌性脑膜炎，4例共同腔畸形患儿出现不同程度脑积水、惊厥持续状态、继发性癫痫、周围性面瘫等并发症。9例患儿均采用经乳突入路的手术方式行漏口修补。8例患儿一次手术成功，1例患儿因术后2个月复发行二次手术，所有患儿术后随访3月至2年均无复发。结论 儿童先天性内耳畸形伴自发性脑脊液耳漏常因细菌性脑膜炎相关症状就诊而发现，及时行听力检查和颞骨高分辨CT有助于早期诊断；手术治疗是最有效的治疗方法。
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单位重庆医科大学附属儿童医院
