Apert综合征双胞胎姐妹手部畸形矫正一例

作者：张松健; 谢书强; 杨瑞甫; 王宝锋; 刘学宝; 侯建玺^*

来源：中华手外科杂志, 2023, 39(06).

患儿双胞胎, 女, 7岁。患儿于2015年7月来院时1岁5个月(图1, 2), 手术分四期进行, 治疗结束时间为2020年7月。临床表现:出生后被发现面容特殊, 前额明显突起, 双手足均呈并指(趾)畸形。尖颅, 眼裂増宽, 前额宽大突出, 鼻梁低, 双手第1、2指软组织并连, 虎口窄小, 第2～4指并为一体、短小、指甲融合, 第4、5指软组织并连, 双足第1～5趾并连, 跖趾关节活动可, 并指(趾)呈对称性。腭弓高拱, 软腭隐裂。双手X线片示:双手第2～5指发育两节, 中节发育短小, 第3、4指中节骨性融合(图3, 4)。诊断:Apert综合征(Ⅱ型)。治疗:一期行虎口开大重建和环小指并指分离, 于虎口处做"Z"字皮瓣, 虎口加深至掌指关节处, 加宽至90°, 缺皮区于上臂内侧取全厚皮片植皮, 环小指背侧做以掌骨背动脉为蒂的五边形皮瓣, 沿五边形皮瓣某一远端顶点设计"Z"形切口, 并指掌侧也设计为"Z"形, 并与背侧切口互为相反, 于掌侧基底边平行于正常指(趾)蹼水平, 到达掌侧掌指关节中点连线。分离指体部时注意保护指蹼间的血管神经穿支, 避免损伤指伸肌腱与腱帽结构, 将五边形皮瓣向前推进形成指蹼, 无张力下和掌侧皮肤缝合后形成新的指蹼, 两指侧面"Z"字皮瓣交错缝合(图5, 6);二期将示中指分离, 方法同环小指(图7, 8);三期中环指末节骨性行纵行劈开, 中环指近节以一枚克氏针固定, 末节指端纵行穿入一枚克氏针, 向上90°翻转, 连接支架, 1周后每天横向牵伸1 mm, 牵伸半个月达到正常指体宽度后, 停止牵伸1周(图9～13);四期行中环指并指分离术, 方法同示中指, 拇指桡侧切开, 暴露近节指骨, 于近节指骨倾斜的关节面下做截骨, 向上撑顶, 关节面与末节关节面平行, 中间指骨缺损区域, 用中环指分指时牵伸多余出的骨质进行植骨填充, 克氏针固定, 矫正偏斜畸形(图14～20)。术后伤口均Ⅰ期愈合, 6周后去除克氏针行康复功能锻炼。随访时间为术后12个月, 采用中华医学会手外科学会上肢部分功能评定试用标准评估为优[1]。