摘要
目的探讨血管母细胞瘤的临床病理特征。方法回顾性分析确诊的血管母细胞瘤患者18例,复阅其临床资料及病理切片,并全部做免疫组化检查。结果 18例患者均为散发病例,16例首发,2例复发,首次发病年龄861岁。15例肿瘤位于小脑,2例位于脊髓,1例位于桥小脑角。术前影像学均提示占位,镜下肿瘤由不同成熟阶段的毛细血管和间质细胞构成。免疫组织化学法显示毛细血管及间质细胞Vi M均阳性,血管内皮细胞CD34阳性,间质细胞EGFR阳性12例,NSE阳性10例,S-100阳性9例,Ki-67指数较低。结论血管母细胞瘤多见于中青年的小脑和脊髓,但儿童患者并不少见,脊髓及小脑以外的神经系统,比如垂体柄、鞍上、软脑膜及颅神经、桥小脑角也可发病。临床症状与具体病变部位密切相关。典型病例的影像学结合病理学通常可以诊断,但应结合免疫组化和其他组织学对相似的疾病进行鉴别。
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单位宁夏医科大学总医院