副神经节瘤和嗜铬细胞瘤(PPGL)是一种少见的神经内分泌肿瘤, 具有潜在的转移能力。PPGL的转移能力与多种因素相关, 有明确的遗传背景。转移性PPGL在未能手术的情况下需全身治疗干预, 但整体疗效欠佳。本文综合相关文献就PPGL的组织学起源与名称演变、遗传背景与转移风险、转移风险预测及预后评估、临床分期挑战和全身治疗进展五方面进行阐述。
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