儿童噬血细胞综合征临床特征及预后相关因素分析

作者：魏琛; 程志伟; 牛铭; 陶琳琳; 郝长付^*

来源：河南医学高等专科学校学报, 2022, 34(02): 129-134.

• 噬血细胞综合征
• 儿童
• 生存分析
• 临床特征
• 预后

目的 探讨儿童噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的临床特征与预后的相关因素。方法回顾性分析42例儿童HPS患者的临床资料。根据确诊后28 d内患儿存活情况,分为存活组(24例)和病死组(18例),分别使用单因素分析、多因素logistic回归和受试者工作特征(ROC)曲线进行分析。结果 42例儿童HPS患者发病性别比例为男:女=1∶1.21,存活率为57.14%。病因方面:原发性噬血19例,病毒感染16例,疱疹病毒(EBV)感染15例。相较于存活组,病死组患儿瘀斑发生率高,脾脏肿大发生率低,差异有统计学意义(P<0.05)。与存活组相比,病死组淋巴细胞(LYM)计数、红细胞(RBC)计数及血小板(PLT)计数降低,同时凝血酶原时间(PT)延长,血清乳酸脱氢酶(LDH)水平增高,差异均有统计学意义(P<0.05)。多因素logistic回归显示,RBC降低和LDH升高是儿童HPS患者28 d死亡的危险因素(优势比分别为0.277,1.001,P<0.05)。ROC曲线分析显示,当RBC最优截断值为3.595×1012 L-1时,敏感度为83.3%,特异度为54.2%;当LDH最优截断值为978.5 U·L-1时,敏感度为61.1%,特异度为75.0%。结论 儿童HPS确诊时RBC计数<3.595×1012 L-1或LDH>978.5 U·L-1,提示28 d内病死率高。

• 单位
  公共卫生学院; 郑州大学; 郑州大学第三附属医院