神经纤维瘤病2型(neurofibromatosis type 2,NF2)为常染色体显性遗传病,定位于22q11-q13.1,主要表现为双侧听神经瘤,可伴有颅内和椎管内的神经纤维瘤、脑膜瘤、室管膜瘤和星形细胞瘤等.本组收集4例并发于颈髓室管膜瘤的NF2,现报道如下.