脑淀粉样血管病相关炎症患者6例临床特征及预后分析

作者：韩晓琛; 姚玉鑫; 苗秀玲; 孙辰婧; 刘建国; 戚晓昆; 姚生^*

来源：中国神经免疫学和神经病学杂志, 2022, 29(03): 189-193.

• 脑淀粉样血管病
• 磁敏感加权成像
• 脑膜强化
• 脑脊液
• 免疫治疗

目的 探讨脑淀粉样血管病相关炎症(CAA-RI)患者的临床表现、影像学特点及预后。方法 回顾性分析2015年1月至2020年6月作者医院收治的6例CAA-RI患者的临床资料，包括一般资料、临床表现、头多模MRI检查、脑脊液检查、脑电图检查及预后。结果 (1)临床特征：男2例，女4例；发病年龄58～80岁。急性起病3例，亚急性2例，慢性1例。以认知功能减退为首发症状起病2例，头痛、言语障碍、右侧肢体无力和癫痫各1例。(2)头MRI检查：T2WI和Flair像显示皮质及皮质下白质多发片状高信号6例；增强扫描显示软脑膜线样强化5例，无强化1例；SWI像显示皮质和皮质下均可见多发筛孔状和/或片状低信号。经治疗后头T2WI像显示皮质下白质异常信号范围均缩小，5例软脑膜增强信号消失。(3)脑脊液：压力增高1例，蛋白增高5例；2例行Aβ40检测，其中增高1例，降低1例，3例行Aβ42检测，结果显示均降低；载脂蛋白E基因筛查4例，其中ε3/ε4型3例，ε3/ε3型1例。(4)预后：经糖皮质激素或联合免疫治疗后，患者临床症状均明显好转。结论 CAA-RI患者主要临床特点为认知功能障碍呈进行性加重；T2WI和Flair像可见皮层及皮质下片状白质高信号；SWI像可见皮层及皮层下散在及弥漫分布的白质微出血；增强扫描显示软脑膜不同程度强化。尽早启动免疫调节治疗可使患者获益。

• 单位
  神经内科; 解放军总医院