<正>乳腺外Paget病(extramammary Paget’s disease,EMPD)罕见,1889年由Crocker首次报道[1]。临床所见和组织病理学改变类似于乳腺Paget病。EMPD临床表现多样,包括表皮剥脱、渗液、湿润性红斑、小疣状突起和色素减退,伴有搔痒或烧灼感,临床极易误诊为难治性湿疹。本文报道1例少见的手掌皮肤小汗腺腺癌伴发EMPD,结合文献对其组