多发性内分泌腺瘤1型相关型与散发型胰腺神经内分泌肿瘤临床特征比较

作者：顾丹阳; 付麒; 薛冰艳; 阚敬保; 柏建安; 汤琪云^*

来源：中华医学杂志, 2022, 102(14): 1014-1019.

• 神经内分泌瘤
• 多发内分泌腺瘤1型
• 胰腺
• 病理
• 临床特征

目的比较多发内分泌腺瘤1型(MEN-1)相关型胰腺神经内分泌肿瘤(pNENs)与散发型pNENs的临床特征。方法收集2010年1月至2021年6月南京医科大学第一附属医院收治的28例散发型pNENs患者及10例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料, 并通过检索 PubMed 数据库, 文献复习同期报道国外的20例MEN-1相关型pNENs患者的临床资料。比较分析MEN-1相关型pNENs与散发型pNENs患者的临床特征如家族史、血液检测、病理诊断指标、肿瘤分级、分期及转移、治疗及预后等方面的异同。结果纳入的58例pNENs患者中, MEN-1相关型 pNENs患者30例, 散发型pNENs患者28例, 其中, MEN-1相关型pNENs患者中有家族史的为18例(60%), 发病年龄为(35.3±13.0)岁, 散发型pNENs患者中有家族史的为0例, 发病年龄为(55.3±13.4)岁。两组相比, 家族史、发病年龄、神经元特异性烯醇化酶(NSE)差异有统计学意义(P<0.05);病理诊断指标中, MEN1相关型pNENs中G2级的患者有19例(63.3%), 生长抑素受体2(SSTR2)阴性的患者有25例(83.3%), 散发型pNENs中G2级的患者有16例(57.1%), SSTR2阴性的患者有9例(32.1%), 两组相比, 患者病理分级和免疫组化(嗜铬粒蛋白A、CD56、SSTR2)差异有统计学意义(P<0.05);肿瘤分期及转移方面, MEN-1相关型pNENs患者中转移的有21例(70%), AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共20例(71%), 散发型pNENs中转移的有8例(26.7%), AJCC分期中Ⅰ期和Ⅱ期共8例(28.6%), 两组相比, 总转移率及AJCC分期、远处转移差异有统计学意义(P<0.05);在治疗方式及预后方面, 手术治疗及预后差异无统计学意义(P>0.05), 两者之间的生存率差异亦无统计学意义(P>0.05)。结论 MEN-1相关型 pNENs和散发型pNENs在治疗方式、预后及生存率方面无显著差异, 但在临床特征、病理学特征、肿瘤分级分期方面存在显著差异, 散发型pNENs肿瘤分级、分期和转移率更高。

• 单位
  南京医科大学第一附属医院