摘要
<正>肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH)是一种以肺血管阻力进行性增高为主要特征的一组疾病,如果未行有效治疗,会引起右心功能不全甚至导致死亡,其发病机制复杂、影响因素众多,至今未被清晰阐述。根据世界卫生组织对PAH的分类,分为特发性PAH、遗传相关PAH、药源(或毒源)性PAH和相关病因所致PAH[1]。据统计,仅因先天性心脏病而引发的PAH的患病率为1. 6~12. 5 /10万 [2]。由
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单位潍坊医学院; 首都医科大学附属北京安贞医院; 北京市心肺血管疾病研究所