骨未分化高级别多形性肉瘤8例临床病理观察

作者：方三高; 李艳青; 马强; 林俐; 曾英; 肖华亮

来源：临床与实验病理学杂志, 2014, 30(02): 171-175.

DOI：10.13315/j.cnki.cjcep.2014.02.013

• 骨肿瘤
• 未分化高级别多形性肉瘤
• 临床病理
• 鉴别诊断

目的探讨骨未分化高级别多形性肉瘤(undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma,UPS)的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法结合临床资料及影像学所见,分析8例骨UPS的组织病理学特征,并复习相关文献。结果 8例UPS中男性4例,女性4例,患者年龄2169岁,平均47.5岁,均以疼痛性骨性包块入院。病变累及肱骨近端3例,股骨下段2例,上颌窦、尺骨远端及腓骨上段各1例。X线检查示侵袭性溶骨性病变,表现为渗透性破坏伴明显的软组织肿块,但缺乏骨膜反应。大体特征与一般恶性(肌)纤维源性骨肿瘤无异,缺乏矿化。镜下见肿瘤与相应同类软组织肿瘤一样,异质性显著。多核巨细胞、泡沫细胞及慢性炎细胞主要由纤维母细胞及组织细胞样细胞组成,常见席纹状——多形性结构,几乎无钙化及肿瘤性骨组织形成,常出现细胞非典型、核分裂及坏死。免疫组化仅恒定表达vimentin,治疗与普通型骨肉瘤相似。结论骨UPS是高度恶性肿瘤,以细胞弥漫多形性及缺乏具体分化为特点,熟悉其形态学特征有助于正确诊断。