胰岛素自身免疫综合征是导致低血糖的临床罕见病因,与人类白细胞抗原(HLA)基因密切相关,常合并自身免疫病,通常由含有巯基的药物诱发。本文报道1例甲巯咪唑诱发的胰岛素自身免疫综合征的病例,HLA基因为HLA-(DRB1*0406、DQB1*0303、DQA1*0303),停用甲巯咪唑,调整饮食结构并加用阿卡波糖治疗后,患者的血糖水平逐渐平稳。