报道一例胰腺纤毛前肠囊肿患者。患者无临床症状, 血清肿瘤标志物在正常范围, 超声内镜下表现酷似胰腺黏液性囊腺瘤, 但囊肿穿刺液检查示囊液淀粉酶及CEA、CA125水平显著升高, 后经手术切除, 肿瘤组织术后病理检查见纤毛柱状上皮及丰富的平滑肌结构, 局部间质有少量炎性细胞, 最终确诊为胰腺纤毛前肠囊肿。