抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体与皮肌炎合并肺间质病变的相关分析

作者：邢晓婧; 李安琪; 黄敏; 王睿; 李承新^*

来源：中华保健医学杂志, 2020, 22(02): 120-123.

• 皮肌炎
• 抗黑色素瘤分化相关基因-5抗体
• 肺间质病变

目的探究抗黑色素瘤分化相关基因-5(antimelanoma differentiation-associated gene 5,MDA5)抗体阳性的皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者的临床特征,分析其发生肺间质病变(interstitial lung disease,ILD)的病程特点与预后情况。方法选取解放军总医院第一医学中心2017年1月～2019年4月收治的31例抗MDA5抗体阳性的DM患者,并对其临床资料进行回顾性分析。结果抗MDA5抗体阳性的DM患者皮疹发生率高,易出现皮肤破溃,肌炎发生率与此抗体阴性者无明显差异(P <0.05),未发现合并肿瘤的患者。所有患者均合并ILD,且ILD常在DM病程后期出现,83.87%的患者出现呼吸系统症状。经治疗后6例(19.35%)患者死亡,其中5例死于ILD及其并发症。经随访1例病程中出现急进性肺间质病变(Rapid Progressive Interstitial Lung Disease,RPILD)的患者,疗程中其血清中抗MDA5抗体水平持续降低,且病情较前好转。结论抗MDA5抗体阳性的DM患者常伴皮损,患癌风险低,合并ILD的概率高。ILD常在DM后期发病,具有死亡率高、预后差的特点,经治疗后抗MDA5抗体水平可降低。MDA5抗体可指导DM患者的治疗及预后判断。

• 单位
  南开大学; 解放军总医院