<正>噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,是原发或继发性免疫稳态失调引起的全身炎症反应综合征。原发性HPS是一种常染色体或性染色体隐性遗传病;继发性HPS通常是由感染、肿瘤、风湿性疾病等多种病因启动免疫系统的活化机制所引起的反应性疾病,多无家族病史或已知的遗传缺陷[1]。中枢神经系统(CNS)受累多发生