摘要

烟雾病是指双侧颈内动脉末端及其分支血管进行性狭窄甚至闭塞,同时伴有脑底异常血管网形成的一种脑血管病。成年患者主要表现为脑出血。该文报告了产后烟雾病脑出血死亡1例。患者因停经40+3周,血压升高1天入院。因自然分娩愿望强烈,经评估有引产指证,给予催产素引产。临产后持续监测血压(140~150)/(90~95)mmHg,宫缩时血压最高达178/100 mmHg。因活跃期延长改行剖宫产术,顺利娩出一男婴。返回病房后血压仍较高,并先后3次出现阴道大量出血。给予对症处置后,阴道出血减少。但晚间患者突然出现呕吐,呼吸深快,呼叫无反应。急查血常规和凝血四项。考虑产后宫缩乏力、阴道出血继发凝血功能障碍。给予输血治疗。急查颅脑CT,见基底节出血破入脑室,梗阻性脑积水,脑疝形成。直接转入神经外科。给予呋塞米20 mg静脉注射,气管插管呼吸机辅助呼吸,深静脉置管,并继续输血。局麻下行双侧侧脑室前角穿刺外引流术。术后继续给予呼吸机辅助呼吸,脱水降低颅内压、输去白浓缩红细胞、血浆、冷沉淀,同时行营养神经、止血、抑酸、抗感染、抗全身炎性反应及纠正水、电解质紊乱与酸碱失衡和胃肠减压等综合治疗。多次邀请神经外科专家远程会诊或来院会诊,确诊为烟雾病脑出血。之后患者病情持续恶化,相继出现肺水肿、双侧胸腔积液、腹水、中枢性麻痹性肠梗阻、急性左心功能不全、弥散性血管内凝血等。入院第10天,因抢救无效死亡。该病例提示,产科医师在围生保健中应详细询问妊娠者的病史及家族史,对于家族中有烟雾病患者,存在该病家族聚集发作或遗传可能的妊娠者,应及时进行脑MRI检查,排除血管异常病变;当发生产后出血量大而血压不降反升时,应仔细分析原因,并及时处理,同时应注意观察患者神志、瞳孔等变化,警惕脑血管意外的发生,必要时进行多学科会诊,及早发现脑出血,及时给予有效的治疗,从而降低烟雾病脑出血病死率。