伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征的临床特点与预后因素分析

作者：季培洋; 朱锋; 孙海英^*

来源：临床血液学杂志, 2018, 31(09): 676-681.

DOI：10.13201/j.issn.1004-2806.2018.09.006

• 噬血细胞综合征
• 噬血现象
• 预后

目的:探讨伴有骨髓噬血现象的成人噬血细胞综合征(HLH)患者的临床表现、实验室检查、治疗、生存及预后。方法:筛选符合标准的HLH患者,记录其一般信息如年龄、性别、临床表现、实验室检查、治疗方案等。电话随访生存时间至2018年1月30日,并行统计分析。结果:93例患者中死亡82例,死亡率88%,存活11例,存活率12%。中位生存期25d。单因素COX回归分析显示,与不良预后有关的因素有年龄、AST>100U/L、CD16+CD56<5.6%、血小板<20×109/L、LDH>300U/L。多因素COX分析显示,LDH>300U/L,CD16+CD56<5.6%是患者独立预后的预后不良因素。结论:骨髓噬血现象一旦出现提示HLH预后极差,临床上HLH出现骨髓噬血现象应高度警惕HLH的可能,需积极完善相关检查,一经诊断,应根据具体病因选择有效的干预措施。

• 单位
  徐州医科大学