<正>脂肪萎缩性糖尿病属于常染色体隐性遗传病,极为罕见,世界范围内仅有250例报道[1]。脂肪萎缩性糖尿病主要以脂肪萎缩、严重胰岛素抵抗、高脂血症、肝脾肿大等为主要临床表现[2],女性多于男性,预后不良。现报道脂肪萎缩性糖尿病一例。1临床资料患者,女,20岁,以"体重减轻8年,多饮、多食、多尿2年"为主诉入我院。患者于8年前无明显诱因出