科研之友
微信
新浪微博
Facebook
分享链接
摘要
目的 探讨原发性肝脏上皮样血管内皮细胞瘤(HEHE)的临床病理学特征、免疫组化、分子病理特征及鉴别诊断。方法 回顾性分析10例HEHE患者的临床资料、组织病理学与免疫组化特征以及基因检测结果。结果 10例HEHE患者中，男性5例，女性5例，其中大部分临床表现为腹部隐痛不适、腹胀、恶心伴疲倦乏力，少数病例为体检时发现肝脏占位。7例为肝内多发结节，3例为单发结节，其中2例伴肺部转移。镜下肿瘤细胞呈梭形或上皮样，排列呈条索状、巢片状，高倍镜下观察肿瘤细胞具有嗜酸性胞质，胞质内可见特征性空泡形成，肿瘤间质常伴黏液样变性，细胞核具有轻至中度异型性，偶见核分裂象和坏死。免疫组化结果：肿瘤细胞表达CD31、CD34、ERG、FⅧ等血管源性标志物，Ki-67增殖活性较低。其中1例行荧光原位杂交(FISH)结果检测到TFE 3基因断裂阳性。结论 HEHE为少见的血管源性恶性肿瘤，临床表现及辅助检查通常无特异性，需结合组织学、免疫组化及基因检测等诊断。
- 单位
