急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式，相对罕见但极为严重；其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍，伴急性血管内溶血，易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症，一旦起病，进展迅速，病死率高。目前，表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标，早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法，现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。
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