以肝肾损害为主要表现的原发性淀粉样变性一例

作者：邹雪; 汤绍辉^*

来源：新医学, 2018, 49(12): 924-927.

• 腹胀
• 淀粉样变性
• 刚果红染色

1例以纳差、腹胀,血碱性磷酸酶(ALP)及γ-谷氨酰转移酶(GGT)升高,肝脏明显肿大,合并存在大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症为表现的患者,肠道病变组织刚果红染色提示为淀粉样变性,排除其他继发性因素最后诊断为原发性淀粉样变性。确诊后予沙利度胺为主方案化学治疗,患者纳差较前改善。该例提示对于不明原因的GGT及ALP明显增高而其他肝功受损较轻的肝肿大患者,在排除自身免疫性疾病、酒精性肝病、肝脏肿瘤等其他因素后,应考虑淀粉样变性的可能。淀粉样变性临床表现缺乏特异性,一旦高度怀疑应尽快行病变活组织检查以明确诊断。

• 单位
  暨南大学附属第一医院